肺纤维化是以纤维细胞的损伤和组织破坏以及炎症为特征的肺病的终末期变化，并且是具有肺功能丧失的间质性肺病。随着疾病和肺损伤的加重，患者呼吸功能障碍，肺纤维化的发病率和死亡率逐年上升，死亡率高于恶性肿瘤。
一、肺纤维化可以存活一段时间。
1.病情较轻的患者，一般积极治疗和正确合理的治疗可以延长其生存时间。
2.对于纤维化严重的患者，通气功能较差，常出现呼吸衰竭。最终平均生存时间为4年，急性发作时间为7周至6个月。他们大多死于呼吸衰竭。
3.病情轻，发现早，微结构小，无肺纤维化并发症，存活率相对较高。
二、治疗肺纤维化的方法
1.药效学干预可改善患者肺功能，减少患者肺的吸收、渗出和纤维化。
2.药物治疗无效，需要进行肺置换手术。
3.吡非尼酮可以减缓肺功能指标的下降，延长无进展生存期，降低死亡风险。
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4.对于晚期肺纤维化患者，肺移植可以延长生存率。
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